가와사키병은 영아와 어린 소아에서 흔히 발병하는 급성 열성 혈관염으로, 1967년 토미사쿠 가와사키(Tomisaku Kawasaki) 에 의해 일본에서 처음 보고되었습니다. 그 후 미국, 유럽, 아시아 등 모든 민족을 포함하여 세계적인 분포를 보이는 대표적 후천성 심장병으로 자리잡았습니다. 미국에서는 후천성 소아 심장병의 원인 중 으뜸이었던 류마티스 열 보다 더 큰 부분을 차지할 정도라고 하니 그 중요성을 짐작할만하지요.

가와사키병의 정확한 원인은 아직 밝혀지지 않았습니다. 임상적 모습이나 역학적인 면(특정 연령층, 겨울과 봄에 주로 발생 지역사회의 집단적 발병, 유행성 주기)을 고려해 볼 때 감염이 관련되어 있으리라고 추측되나, 특정 세균이나 바이러스의 감염을 뒷받침 해주는 배양검사나 혈청학적 근거를 현재까지 찾지 못한 상태입니다. 그저 어디에나 존재하는 감염성 원인체가 유전학적 소인이 있는 경우에, 특히 아시아인에게 많이 발병한다는 가설만이 받아들여지고 있는 실정입니다. 국내 역학조사(2000 ~ 2002년)에 의하면 연간 발생은 3000명을 웃도는 정도로 발생합니다. 주로 5세 이하 영유아에서 86 %로 높은 발생 빈도를 나타내었는데, 특히 6개월~ 2세 연령에서 발생 빈도가 가장 높았습니다.

가와사키병의 증상은 주로 38.5℃이상 고열로 나타나는데, 일반적인 항생제로는 열이 가라앉지 않습니다. 치료하지 않으면 평균 11일 이상 고열이 지속되고, 어떤 경우에는 3 ~ 4주 동안, 드물게는 그 이상 기간 동안 이어지기도 합니다. 손바닥이나 발바닥이 붓거나 딱딱해지면서 가끔 동통을 호소할 수 도 있습니다. 피부의 부정형 발진(모양이 일정하지 않은 발진)은 발열 5일 이내에 주로 나타나는데, 모양이 다양하고 가렵거나 큰 홍반을 보이기도 합니다. 보통 몸통과 사지에서 나타나고 회음부에서 두드러지게 나타날 수 있습니다. 양측 안구 결막에 눈곱이 없는 충혈이 보이고, 드물게 눈의 통증이나 눈부심 등의 증상이 있을 수 있습니다. 입술의 홍조 및 균열과 벗겨짐, 출혈이 있을 수 있고, 딸기혀와 구강점막에 광범위한 발적이 나타날 수 있으나, 구강 궤양이나 인후 삼출(목에 염증으로 고름이 끼는 증상)은 보이지 않습니다. 또한 1개이상, 지름이1.5cm 이상인 비화농성 경부 임파절 종창을 보입니다.

• 심한 고열이 5일이상 지속된다.
• 눈이 충혈되어 빨갛게 보인다. 대부분 고열이 시작된 후 나타나는데 눈곱은 없다.
• 입안 점막이 헐고 입술이 빨갛게 연지 바른듯이 진해지면서 갈라지고 따갑다.
  혀도 딸기처럼 바늘이 돋고 쓰라린다.
• 온몸에 여러가지 모양의 붉은 발진이 크고 작게 돋아오른다.
• 목의 임파선이 부어올라, 마치 혹이나 덩어리처럼 크게 보이기도한다.
• 손과 발이 빨갛게 부어오르고 급성기가 지나고 회복기가 되면 손끝, 발끝, 엉덩이까지도 허물이 벗겨지듯 껍질이 벗겨진다.

5일 이상 고열이 계속되고 그외의 증상 5가지 중 4가지 이상을 보이면 가와사키병 이라고 진단할 수 있습니다. 그러나 이런 증상들은 한꺼번에 나타나지 않고, 이중 몇 가지 증상만 보이는 비전형적 가와사키병도 드물지 않으므로 매우 주의 깊게 관찰하여 진단해야 합니다. 가와사키병은 고열이 나는 급성기를 1~2주 동안 겪은 후 아급성기에 접어들면 열을 비롯한 급성기의 증상들은 대부분 사라지나, 특징적으로 손가락•발가락 끝, 항문 주위로 막양 낙설(얇은 막처럼 껍질이 벗겨져 떨어져 나가는 증상)을 보이고 혈소판 수가 증가합니다. 관상 동맥류도 이 시기에 나타나므로 급사위험이 가장 높은 시기라고 할 수 있습니다. 회복기로 접어들면 증상은 모두 완화되고 혈액 검사상 ESR, CRP등의 급성 염증반응 수치도 정상화되지만 관상동맥류는 지속되거나 오히려 더 심하게 진행할 수 있습니다.

가와사키병 치료에는 주로 면역글로불린과 아스피린이 사용됩니다. 급성기에 고용량 아스피린과 정맥주사용 면역글로불린을 투여하게 되는데, 48시간에서 72시간 동안 열이 완전히 떨어지면 아스피린을 저용량으로 낮추어서 발병6~8주까지, 또는 관상동맥이 정상화 될 때까지 투여해 줍니다. 가와사키병으로 오랜 기간동안 고용량 아스피린을 투여받은 환아에게서 라이 증후군(뇌압이 올라가고 간에 장애가 생겨 갑자기 심한 구토를 하며 혼수상태에 빠져 생명이 위험한 병)이 보고된 경우도 있으나, 저용량 아스피린 요법과 라이 증후군의 위험 관련성은 아직 명확하게 밝혀지지 않았습니다. 아스피린과 함께 사용되는 면역글로불린은 급성기, 즉 첫 발병으로부터 약 10일 이내에 투여하게 됩니다. 가능하다면 7일 이내에 고용량( 2g /kg을)10 ~ 12시간에 걸쳐 서서히 정맥 내 주사하는 것으로, 관상동맥 병변의 발생이 감소 한다고 알려져 있습니다. 면역 글로불린의 효과를 알기 전에는 약제로 스테로이드가 사용되었습니다. 스테로이드는 한때 초기 치료시 오히려 관상동맥 합병증을 증가 시킨다는 보고로 인하여 부적응으로 간주되었으나, 최근에는 발열 기간이 더 짧아지고 입원기간을 단축할 수 있는 등 효과를 입증하는 보고들이 있어서 고려해 볼만한 약제로 다시 주목받고 있습니다. 관상 동맥합병증이 있는 환아의 혈전예방과 혈전치료는 관상동맥병 정도에 따라 달라집니다. 거대동맥류가 있으면 와파린과 저용량 아스피린을 투여하면서 혈전을 예방해야 합니다. 그러나 혈전에 의해 급성으로 관상동맥 폐색이 생기면 관상동맥 성형술이나 동맥을 넓히기 위해 철망을 삽입하기도 합니다. 이 밖의 심도자술도 치료법의 하나로 생각해 볼 수 있습니다.

급성기에 심근염이 유발되면 위험해지기도 하지만, 급성기를 지나서 회복기에 접어들면, 심장에 피를 공급하여 주는 관상동맥에 혈관염이 와서 혈관벽이 얇아지고, 꽈리 같은 모양으로 관상동맥이 커지게 됩니다 (관상동맥류). 이 시기에는 혈소판이 증가되어 피가 응고할 가능성이 높으므로 커진 관상동맥 안에 혈전이 생길 수도 있습니다. 혈관 크기가 대개 2 . 5㎜이내이면 정상이며, 4㎜까지 커지면 별 문제없이 회복되는 경우가 대부분이지만, 8㎜이상으로 커지면 회복되기 어렵습니다. 치료는 혈관병변이 정상이 될 때까지 아스피린을 복용하게 하고, 경우에 따라 다른 항응고제를 투여하기도 합니다. 혈관이 늘어난 것이 크지 않으면 2주~ 1개월후 초음파 검사를 다시 하고 경과를 지켜봐야 합니다. 작은 관상동맥류는 대개 1-2년내에 정상으로 회복될 수도 있으나 거대 관상동맥류의 경우 줄지 않고 안에 혈전이 생기거나 늘어난 혈관 주위로 혈관이 좁아져 협심증, 심근 경색증이 생길 수 있으며, 매우 드물지만 동맥류가 더 커져 파열되면 급사하게 되는 경우도 있으므로 주의깊게 추적관찰해야 합니다.

일본은3%, 미국은2%, 우리나라에서는 2.3%의 재발율을 보이고, 한 환자에서 5회까지 재발한 기록이 보고되기도 했습니다. 일본의 한 연구에 의하면, 재발율은 1000명당 6.89명이고, 발병후 1년 이내에 재발하는 경우가 조금 많았고, 심장합병증을 겪은 경우에 더 높은 재발율을 보였습니다. 또 3세 미만에 처음 발병한 경우가 그렇지 않은 경우 보다 재발율이 조금 더 높은 것으로 보고되었습니다. 재발할 경우 처음 병을 앓았을 때 보다 심장 합병증이 더 많이 나타났다고 합니다.

최근 연구에 의하면, 어릴때 가와사키병을 앓은 경우, 성인이 되어서 조기 동맥경화로 이행할 가능성과 그 예방에 대한 논란이 많습니다. 따라서 이러한 환아들은 추적관찰을 통하여 동맥경화 위험인자인 흡연, 비만, 고혈압, 고지혈증 등을 예방하는 교육이 필요합니다

가와사키병으로 면역글로불린을 투여받은 경우, 이 면역글로불린이 생백신의 면역 생성 능력을 떨어뜨릴 수 있습니다. 따라서 예방접종후 높은 면역력을 기대하기 어렵습니다. 그러므로, 심장 합병증의 유무에 상관없이 면역 글로불린을 몸무게당 2g을 투여받는 통상적인 치료를 받았다면, 홍역이나 MMR 등의 생백신 접종은 발병 11개월 후에 할 것을 권장합니다. 그러나 외국의 한 연구에 의하면, 홍역은 6 ~ 7개월 후에 접종하면 된다고도 합니다. 만약 예방접종을 급하게 맞춰야 할 사정이 있다면, 생백신은 최소한 3 ~ 5개월, 사백신도 최소 3개월은 지나서 접종하는 것이 좋습니다.